Den skæve udvikling i følelser og intellekt

Hos mennesker med Smith-Magenis Syndrom er den intellektuelle udvikling generelt langsommere end hos normale børn, men den følelsesmæssige udvikling er endnu langsommere.

“En SMS-person på 12 år vil typisk tale og tænke som en 6-8 årig, men opføre sig som en 3-årig.”

 

Stor forskel på intellekt og følelser

Med alderen opstår der en stor forskel på de intellektuelle evner og de følelsesmæssige reaktioner.

Der er store forskelle på, hvordan børn med Smith-Magenis Syndrom udvikler sig, men de fleste er mildt til moderat udviklingshæmmede og kan mestre mange færdigheder på 6-8 års niveau – hvis ikke højere. Som en stor kontrast til det står, at den følelsesmæssige udvikling for det meste er langt yngre, ja de fleste opfører sig som tumlinger på 2-3 år.

SMS’ere er som tumlinge

Når man beskriver en SMS persons adfærd, kunne mange af problemerne lige så godt være en beskrivelse af en 2-3 årig: De er dårlige til at håndtere frustration, de er negative og ‘muler’, de har humørsvingninger, ‘vil selv’-attitude og lav tolerencetærskel. De får barnlige raserianfald, har separationsangst fra forældre, modstand mod ændring af rutiner og kan gentage deres spørgsmål i det uendelige.

Typiske tumlinger på 2-3 år – og dermed også SMS personer – er ofte følelsesmæssigt knyttet til – og besiddende overfor deres forældre. De har brug for at få forklaret og bekræftet planlagte aktiviteter ige og igen og har dårlig udviklet tidssans.

“Adfærdsanfald hos voksne med Smith-Magenis Syndrom kan ligne raserianfald hos småbørn til forveksling – et barn, der kaster sig på gulvet, sparker, slår og skriger.”

Typiske adfærdsproblemer

De mest almindelige adfærdsproblemer for Smith-Magenis Syndrom er, at de er meget impulsive, opmærksomhedssøgende (især fra voksne) og lette at begejstre eller distrahere,. Deres humør svinger pludseligt, og de kan eksploderer af vrede og have lange raserianfald og aggressiv eller destruktiv opførsel. SMS personer har også selvskadende adfærd, hvor de bider eller slår sig selv, banker hovedet i gulv/væg, piller i sår/hud, trækker negle ud eller indsætter fremmedlegemer i kropsåbninger.

Nogle af de mere usædvanlige opførsler i Smith-Magenis Syndrom kan også have rødder i den normale udvikling i den tidlige barndom. F.eks. er der mange småbørn, der har en periode, hvor de putter ting i deres næse eller ører. Det gør ca. en fjerdedel af personer med Smith-Magenis Syndrom, typisk startende i den senere barndom og fortsætter ofte ind i voksenalderen.

Adfærdsproblemerne er et dokumenteret symptom ved Smith-Magenis Syndrom og på trods af deres meget vanskelige adfærd, er børn og voksne med denne kromosomfejl meget kærlige og engagerede personligheder med et stort uudnyttet potentiale.

En anden almindelig adfærd hos børn og voksne med Smith-Magenis Syndrom er, at de krammer sig selv eller holder sig selv i hånden. Dette er en tic-agtig adfærd, der oftest ses når de er glade eller begejstrede. Denne adfærd ses også ofte hos småbørn, når de bliver begejstrede.

Det er forskernes erfaring, at denne udviklingsmæssige asynkroni er mere udtalt hos Smith-Magenis Syndrom en hos de fleste andre med udviklingshæmning – inklusive andre kromosomfejl. En person med Down syndrom, som intellektuelt fungerer som en 6-årig, har også følelsesmæssige reaktioner, der svarer til en 6 årig.

Det er svært for vores Smith-Magenis Syndrom børn og voksne, at uanset deres intellektuelle niveau, er deres følelsesniveau typisk som en 2– 3 årig, som er en svær følelsesmæssig alder.

Den gode nyhed er, at når man ved alt dette kan man bedre tage hensyn til det og forstå personer med Smith-Magenis Syndrom.